У меня редкое (орфанное) наследственное нервно-мышечное заболевание болезнь помпе приводящее к тяжелым поражениям скелетной мускулатуры и респираторной...

Здраствуйте, у меня редкое (орфанное) наследственное нервно-мышечное заболевание "болезнь Помпе" приводящее к тяжелым поражениям скелетной мускулатуры и респираторной системы. Первые проявления болезни начались с весны 2016 года. Диагноз был выставлен в мае этого года на основании генетического анализа. На сегодняшний день по результатам обследования: иментся проксимальный вялый тетрапарез с о слабостью мышц сгибателей шеи до 3,5 баллов; плечевого пояса 4баллов, задней группы мышц бедра 2 балла, сгибателей бедра 2,5-3 балла. Приемы говерса, гипотрофия мышц бедра. Рефлексы с рук снижены, с ног отсутствуют. Передвижение исключительно с тростью на расстояние не более 200 м. По мрт мышц ног атрофия и необратимая инволюция мышечной ткани в жировую 3-4 степени, по игольчатой ЭМГ генерализованный первично-мышечный уровень поражения с большим вовлечением мышц туловища. слабость дыхательной мускулатуры: сила вдоха (MIP) снижена до 52%, сила выдоха (MEP) снижена до 57% от должных величин. Дисфункция диафрагмы и дыхательную недостаточность: ЖЕЛ в положении
лежа падает до 48%, индекс ODI при ночной пульсоксиметрии составляет 33,8, средняя десатурация — 87%. , пик десатурации 75%
официально зафиксированно, что Мне по жизненным показаниям рекомендовано проведение постоянной ферментзаместительной терапии и длительной респираторной поддержке ( неинвазивной вентиляции легких на дому в режиме BiPAP ST 30), , что нуждаюсь в паллиативном статусе, в связи с наследственным неклоунно прогрессирующим нервно-мышечным заболеванием, приводящим к необратимым морфологическим изменениям мышц и дезабилитации, неблагоприятным прогнозом заболевания нии неврологии рекомендовано направление на МСЭ. Имеются ли у меня основания для установления инвалидности бессрочно при первичном освидетельствовании, учитывая прогрессирующий характер заболевания, неблагоприятный прогноз, необходимость в длительной респираторной поддержке и необратимое замещение задней группы мышц бедра жировой тканью, приводящее к выраженным ограничениям жизнедеятельности? Какая группа инвалидности ?